고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치가 높은 상태를 말합니다. 빌리루빈은 적혈구가 파괴되면 생성되는 노란색 색소로, 간에서 대사 되어 담즙으로 배설됩니다. 우리가 흔히 고빌리루빈혈증 환자를 접하게 되는 것은 간질환이 있는 환자를 만나게 될 때입니다. 피부색이 노랗고 공막이 노란색을 띠고 있는 환자를 보면 안쓰러운 마음이 생깁니다. 오늘은 이 환자들이 보이는 증상을 유발하는 고빌리루빈혈증이 왜 발생하게 되고 어떻게 치료해 나가는지에 대해서 살펴보도록 하겠습니다.
1. 고빌리루빈혈증의 원인
1) 빌리루빈의 과다 생성
(1) 용혈성 빈혈 : 적혈구가 파괴되는 속도가 빨라 빌리루빈이 과다 생성됩니다.
(2) 혈액질환 : 혈액 내 혈소판이나 혈관이 손상되어 빌리루빈이 과다 생성됩니다.
(3) 약물 : 일부 약물은 빌리루빈의 과다 생성을 유발합니다.
2) 빌리루빈 배설 장애
(1) 간질환 : 간이 손상되면 빌리루빈을 대사하는 기능이 저하되어 배설 장애가 발생합니다.
(2) 담도 질환 : 담도에 염증이나 결석이 생기면 빌리루빈이 담즙으로 배설되지 못하고 혈액으로 역류해 고빌리루빈혈증이 생깁니다.
(3) 약물 : 일부 약물은 빌리루빈의 배설을 방해할 수 있습니다.
2. 종류
1) 직접 빌리루빈의 증가
직접 빌리루빈은 간에서 결합되어 물에 녹는 형태의 빌리루빈입니다. 직접 빌리루빈은 담즙으로 배설되어 소장에서 장내 세균에 의해 최종적으로 대사 되어 배설됩니다.
(1) 간질환 : 간이 손상되면 직접 빌리루빈으 배설이 감소하여 직접 빌리루빈이 증가합니다.
(2) 담도질환 : 담도에 염증이나 결석이 생기면 직접 빌리루빈이 담즙으로 배설되지 못하고 혈액으로 역류해 직접 빌리루빈이 증가합니다.
(3) 약물 : 간독성 약물(아세트아미노펜, 메토트렉세이트, 콜키신 이소니아지드, 비스테로이드성 항염제), 담즙 배설을 방해하는 약물(콜레스티라민, 리팜피신, 옥살산 등) 등이 직접 빌리루빈을 증가시킬 수 있습니다.
2) 간접 빌리루빈의 증가
간에서 결합되지 않은 형태를 간접 빌리루빈이라고 하는데 빌리루빈은 간에서 결합되어야만 답즙으로 배설될 수 있습니다.
(1) 용혈성 질환 : 적혈구가 파괴되면 간에서 대사되지 않은 빌리루빈의 양이 증가하게 됩니다.
(2) 혈액 질환 : 혈액 내 혈소판이나 혈관이 손상되면 간에서 대사 되지 않은 빌리루빈의 양이증가합니다.
(3) 약물 : 용혈성 빈혈을 유발하는 약물(항생제, 항암제, 항말라리아제, 항바이러스제), 혈소판이나 혈관을 손상시키는 약물(항응고제, 항혈소판제, 항류마티스제), 간에서 빌리루빈의 결합을 방해하는 약물(메토트렉세이트, 콜히친, 아미노글리코사이드) 등이 간접 빌리루빈을 증가시킵니다.
3. 증상
고빌리루빈혈증의 증상은 빌리루빈 수치의 정도에 따라 다릅니다. 빌리루빈 수치가 높지 않다면 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 높아지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
◎ 피부와 눈의 황달 : 빌리루빈이 피부와 눈의 결합 조직에 침착되어 피부가 노랗게 변하고, 분의 흰자위가 노랗게 변합니다.
◎ 소변이 짙어짐 : 빌리루빈이 소변으로 배설되면 소변이 짙어집니다.
◎ 대변이 옅어짐 : 빌리루빈이 대변으로 배설되지 못하면 대변이 옅어집니다.
◎ 피로감 : 빌리루빈이 뇌에 영향을 미쳐 피로감을 느낍니다.
◎ 식욕 부진 : 빌리루빈이 식욕 억제를 유발합니다.
◎ 구역, 구토
◎ 용혈성 빈혈인 경우 : 어지럼증, 두통, 호흡곤란
◎ 간기능 저하인 경우 : 전신쇠약, 발열, 식욕 부진
◎ 담도질환인 경우 : 담도염, 담관염으로 복통, 발열, 오한
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4. 진단 검사
1) 혈액 검사
혈액 검사를 통해 빌리루빈 수치를 측정합니다.
2) 초음파 검사
초음파를 통해 간, 담도, 췌장의 상태를 확인하고, 담도에 염증이나 결석이 있는 경우 고빌리루빈혈증의 원인이 될 수 있습니다.
3) CT, MRI
간, 담도, 췌장의 상태를 정밀하게 검사합니다.
4) 담즙 배출 검사
담즙 배출 검사를 통해 담즙의 배설이 원활한지 확인합니다.
5. 치료 방법
1) 용혈성 빈혈이 원인인 경우
적혈구가 파괴되어 혈액 내 적혈구의 수치가 감소하는 질환입니다. 적혈구는 산소를 운반하는 중요한 역할을 하는데 적혈구가 파괴되면 산소 공급에 차질이 생기게 됩니다. 용혈성 빈혈은 약물, 독소, 감염, 기계적 손상등의 외부적인 요인에 의해서 발생할 수 있고, 자가면역 질환, 혈관 질환, 혈액 질환 등의 내인성 요인에 의해서도 발생할 수 있습니다.
따라서 외인성 요인에 의한 용혈인 경우, 원인을 제거하면 용혈이 멈춥니다. 약물이나 독소에 의한 경우, 해당 약물이나 독소를 중단하거나 제거하면 됩니다. 감염에 의한 용혈이면 감염을 치료하면 됩니다. 내인성인 경우에는 원인 질환을 치료합니다. 자가면역 질환에 의한 것이면 면역 억제제를 사용하거나 혈액 세포를 제거하는 치료를 받습니다. 혈관 질환이나 혈액 질환의 문제라면 이것을 치료하면 용혈이 멈추게 됩니다.
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2) 간 질환이 원인인 경우
간염이나 간경변증인 경우 약물이나 수술을 통해 간 기능을 회복시켜야 합니다. 필요하면 간염과 간경변증 치료제를 사용하고 황달을 완화하기 위한 약물을 사용할 수 있습니다.
3) 담도 질환이 원인인 경우
담도염이나 담관염을 치료하는 약물을 사용하거나 수술적 치료를 하면 됩니다.
고빌리루빈혈증은 대부분 치료가 가능하지만 원인 질환에 따라 치료가 어려울 수 있습니다. 고빌리루빈혈증을 예방하기 위해서는 건강한 식단을 유지하고, 규칙적인 운동을 해야 합니다. 술과 흡연을 피하는 게 좋고 약물을 복용해야 할 경우에는 주치의와 상의해야 합니다. 만약 고빌리루빈혈증이 의심된다면 빠른 시일 내 병원을 방문하여 진료를 받는 것이 중요합니다.
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