윌슨병이란 체내의 구리 대사에 이상이 생겨 구리가 체내에 과도하게 축적되는 유전성 질환입니다. 구리는 뇌, 신장, 안구, 간, 적혈구에 침착됨으로써 증상을 유발하게 됩니다.
우리나라의 간질환 중에서 가장 흔한 질환이며, 구리 축적에 의한 증상들은 나이가 든 후에 나타나는 것이 특징입니다. 동양인에게 많이 나타나고, 평균 연령은 11.4세이고, 6세 이전이나 60세 이후에 증상이 나타나는 경우는 드물다고 합니다.
1. 윌슨병의 원인
윌슨병은 보통염색체 열성 유전질환으로, 13번 염색체의 ATP7B 유전자에 돌연변이가 발생한 상태입니다. 이 유전자는 구리를 세포 밖으로 배출하는 역할을 담당하지만, 이 유전자에 돌연변이가 생기게 되면 구리가 세포 내에 과도하게 축적되게 됩니다.
2. 증상
1) 간질환 : 간이 손상되면서 황달, 복통, 식욕부진, 구토, 피로감, 거미혈관증 등의 증상이 나타납니다.
2) 신경계 증상 : 떨림, 경련, 운동장애, 언어장애, 정신장애, 행동장애, 치매 등의 증상이 나타납니다.
3) 안과 증상 : 색소 침착, 황달, 시력장애 , 카이저-플라이셔 고리 등 안과 증상이 유발됩니다.
4) 기타 : 골다공증, 관절염, 용혈성 빈혈, 신세뇨관 장애, 부갑상선 저하증 등의 증상이 동반됩니다.
용혈성 빈혈, 적혈구가 너무 많이 파괴되는 게 문제
용혈성 빈혈은 적혈구가 파괴되어 정상적인 수치보다 적기 때문에 발생하는 빈혈입니다. 적혈구는 산소를 운반하는 역할을 하는데, 용혈성 빈혈로 적혈구가 부족하게 되면 결국 산소 공급도 부
healthrichest.com
3. 진단
혈액검사로 혈중 구리 수치와 구리 대사 지표를 측정합니다. 24시간 소변 검사를 통해 소변으로 구리가 배출되는 양을 측정합니다. 간조직 검사와 유전자 검사를 실시해 진단합니다.
4. 치료
윌슨병의 치료는 구리 배출을 촉진하는 약물인 페니실라민, 트리엔틴을 투여하게 됩니다. 이 약물은 구리와 결합해 소변으로 구리를 배출시킵니다.
윌신병은 유전질환으로 치료가 되는 병이 아니기 때문에 평생 페니실라민이나 트리엔을 적절하게 투여하면 증상을 완화하고, 합병증도 예방할 수 있습니다. 구리가 체내에서 어느 정도 배출되고 나면 먹는 아연요법으로 유지요법을 이용하게 됩니다. 심각한 경우에는 간이식을 시도할 수 있습니다.
구리가 많이 함유되어 있는 음식인 간, 코코아, 초콜릿, 버섯, 조개, 밤, 건조한 과일이나 채소 등은 삼가는 것이 좋습니다.
만약 윌신병 환자가 적절한 치료를 받지 않는다면 간경변증, 간암, 정신장애 등 심각한 합병증을 유발할 수 있기 때문에 증상이 나타난다면 반드시 전문의의 진단과 치료를 받아야 합니다.
"이 포스팅은 쿠팡 파트너스 활동일환으로, 이에 따른 일정액의 수수료를 제공받습니다."
'신체건강' 카테고리의 다른 글
| 임균 감염증(임질), 성관계로 전파되는 생식기 감염병 (7) | 2023.10.23 |
|---|---|
| 일산화탄소 중독, 겨울철 난방기 사용 시 주의!! (2) | 2023.10.23 |
| 위축성 위염의 원인, 증상, 치료와 예방 (12) | 2023.10.22 |
| 위궤양, 악성종양에서 나타날 수 있다고? (6) | 2023.10.22 |
| 교감신경과 부교감신경의 표적기관과 효과 (2) | 2023.10.22 |